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男,69岁,溶菌酶肾病一例病例

医疗机构:天气医院 | 访问量:584 | 医生:孙医生 | 医疗费用:4000 | 发布日期:2018-12-12 18:35:58
[患者姓名]

[患者年龄]:69

[性别]:男

[科室]:肾脏内科

[症状与体状及患者自述]:【现病史】 慢性肾脏病(CKD,基线血肌酐:2.0mg/dl;估计肾小球滤过率:35ml/min/1.73m2),HIV(CD4细胞计数:500个/mm3;病毒载量:<20拷贝/ml)因水样腹泻10天入住急诊科。两个月前,患者被诊断为慢性粒单核细胞白血病(CMML),但未进行治疗。维持性抗逆转录病毒治疗药包括地瑞那韦,恩曲他滨和利托那韦。

[体测与化验数据]:【体格检查】 血压119/63mmHg,脾肿大,无水肿,其他去显著异常。 【辅助检查】 实验室检查结果(见下表)显示血肌酐显著升高(10.9mg/dl;估计肾小球滤过率:5ml/min/1.73m2),少尿。全血细胞计数:白细胞增多,贫血,血小板减少。尿液分析:尿蛋白3+;尿蛋白肌酐比6.7g/g;红细胞21-30个/高倍视野;白细胞31-40个/高倍视野,无管型或结晶。血清学检查阴性。容量复苏后患者肾功能无改善。鉴于患者有高尿酸血症,高磷血症,低钙血症,乳酸脱氢酶升高,怀疑肿瘤溶解综合征,给予透析和别嘌呤醇治疗。入院第10天行肾活检检查。肾活检结果光镜:共16个肾小球,2个肾小球硬化,其余14个未见显著异常和局灶性节段性肾小球硬化。近端肾小管上皮细胞广泛退行性改变,包括管腔扩张,胞质空泡化,管腔不规则,刷状缘缺失,细胞核增大,核仁突出,局灶性细胞凋亡(图1a)。近端肾小管损伤伴轻度间质性水肿和间质性炎症(淋巴细胞和单核细胞)。近端肾小管细胞含嗜酸性颗粒,PAS阳性(图1b)。大圆形嗜酸性包涵体,PAS弱阳性(图1h)。溶菌酶免疫组化近端肾小管细胞胞质强阳性(图1c,d)。非典型管型或胞浆内结晶。15%的皮质轻度肾小管萎缩和间质纤维化。免疫荧光:IgG,IgM,IgA,C3,C1,纤维蛋白原,白蛋白和κ、λ轻链阴性。κ、λ轻链霉蛋白酶消化组织切片免疫荧光染色阴性,排除轻链肾小管病。超微结构检查:肾小球未见显著异常。近端小管广泛退行性改变,包括刷状缘缺失,内质网扩张,管腔内细胞碎片。大量膜结合胞质空泡样改变,包括丛集,电子致密物,细胞碎片,符合自噬溶酶体特点(图1e,f)。近端肾小管上皮自噬溶酶体弥漫性分布,部分形成细胞核大小的膜结合聚集体(membrane-boundaggregates)(图1g)。未见细胞内结晶或线粒体畸形。

[图片与造影]



[诊断结果]:【初步诊断】 溶菌酶肾病

[诊治过程]:【治疗】 进一步检查显示血清溶菌酶(101μg/ml),尿溶菌酶(>11μg/ml)显著升高,符合溶菌酶肾病的诊断。给予阿扎胞苷化疗,白细胞计数恢复正常。化疗4个月后血清溶菌酶水平依然偏高,但最终降至正常。

[药品名称]:尚未填写

[治疗周期]:尚未填写

[医嘱]:尚未填写

[治疗效果]:尚未填写

[其他]:尚未填写

[全部费用]4000
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该病例医疗机构简介

天气医院

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该病例主治医师简介

孙医生

副主任医师、海军大校军衔、中华医学会理事、原海军总医院肾内科主任