男，62岁，风湿免疫性疾病合并急性髓系白血病病例

[患者姓名]：

[患者年龄]：62

[性别]：男

[科室]：风湿骨病科

[症状与体状及患者自述]：【主诉】 以“脱发、鼻衄6个月，乏力、心慌2个月余，间断发热10余天”为主诉，于2016年8月29日入院 【现病史】 6个月前无明显诱因出现脱发、鼻衄，可自行停止，偶有肩关节疼痛，2个月余前活动后出现乏力、心慌，就诊于当地医院，

[体测与化验数据]：【辅助检查】 白细胞4.74×109/L，血红蛋白108g/L，血小板307×109/L;风湿免疫相关指标:ANA着丝点型1∶320，dsDNA阳性，抗核小体抗体阳性;血沉121mm/h;C反应蛋白26.05mg/L;补体C31.38g/L，C40.4g/L;铁蛋白1535ng/ml;胸部CT示:左肺散在磨玻璃样结节，右肺中叶类结节，纵隔内淋巴结肿大。复查血常规结果示:白细胞9.05×109/L，血红蛋白63g/L，血小板463×109/L，2016年6月22日至郑州大学第一附属医院查骨髓细胞学示:①骨髓增生活跃，粒∶红=1.68∶1;②粒系增生活跃，中幼、晚幼粒细胞比之偏高，余阶段比值大致正常;③红系增生明显活跃，中幼红细胞、晚幼红细胞比值偏高，余阶段细胞比值大致正常;④淋巴细胞占3.6%，比值偏低，形态正常;⑤全片见巨核细胞大于200个，血小板聚集、散在可见。

[诊断结果]：【初步诊断】 诊断为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)

[诊治过程]：给予口服泼尼松片6片/次，1次/d、羟氯喹片3片/次，3次/d、双密达莫2片/次，2次/d药物治疗。10余天前无明显诱因出现发热，最高达39.0℃，自行口服退热药物，体温反复。3d前体温最高达40.6℃，伴畏寒、寒战、乏力、口干、口苦，偶有头晕，就诊于当地医院，2016年8月28日查血常规示:白细胞56.61×109/L，血红蛋白65g/L，血小板756×109/L;IL－646.430pg/ml;PCT0.467ng/ml;尿常规示:尿蛋白1+;肝功能示:白蛋白37.2g/L。2016年8月29日收入郑州大学第一附属医院，既往无高血压病、心脏病、肝炎等病史，家族无遗传疾病史。入院查体:贫血貌，睑结膜苍白，心率快，未闻及病理性杂音，双肺呼吸音粗。血常规结果示:白细胞56.60×109/L，红细胞2.05×1012/L，血红蛋白58.0g/L，血小板727×109/L。dsDNA:阳性;抗核小体抗体:阳性。C反应蛋白78.46mg/L;降钙素原0.125ng/ml。胸部CT示:①两肺胸膜下轻微慢性炎症、微结节;②左肺底结节，建议动态观察。外周血分类形态:未分化原始+幼稚占42%。骨髓细胞学示:①骨髓增生极度活跃，粒∶红=7.08∶1;②原始及幼稚单核细胞占35%，该类细胞胞体较大，呈圆形、椭圆形，核呈圆形、椭圆形，染色质细致疏松，核仁隐显不一，胞浆量多，染蓝色，不透明，少部分可见紫红色颗粒，POX阴性、弱阳性，NAE阳性，NAE+NaF阳性被抑制;③粒系增生活跃，原始粒细胞占14.2%，中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞比值减低，中性分叶核粒细胞比值增高，余阶段细胞比值大致正常，部分中性粒细胞颗粒减少，嗜酸性粒细胞未见增多，POX阳性。流式细胞免疫分型:发现一群CD117+/CD38+/HLA－DＲ+共阳性的细胞，占有核的53.25%，另表达CD13、CD33、CD71、CD64，部分表达CD9，异常交叉表达CD7，不表达CD34、CD15、CD14、CD11b、CD36、CD2、CD11c等髓系标志及其他淋系标志，该群细胞存在分化，发育停滞及表型异常，为异常髓系早期细胞，结合细胞化学染色(POX:部分阳性，部分阴性、弱阳性;NAE:阳性，NAE+NAF阳性被抑制)，FCM图形及表型符合AML。BCR/ABL、FLT3/ITD、FLT3/TKD、NPMl、AML1/ETO、CKIT突变均阴性，MLL基因筛查阴性。诊断结果:①AML－M4;②SLE;③肺部感染。给予“替考拉宁针、比阿培南针”抗感染治疗，经验性应用“伏立康唑针”抗真菌治疗，并于2016年9月11日给予静脉滴注AA(阿柔比星针40mg，d1～4，阿糖胞苷针200mg，d1～7)方案化疗，化疗后出现间断高热，将抗感染方案调整为“替加环素针、哌拉西林他唑巴坦针、两性霉素B针”，粒细胞缺乏期出现严重肺部感染合并心肺功能衰竭，转入呼吸ICU，于2016年10月6日抢救无效，自动出院。

[药品名称]：尚未填写

[治疗周期]：尚未填写

[医嘱]：尚未填写

[治疗效果]：尚未填写

[其他]：尚未填写

[全部费用]：6000

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